El carcinoma juvenil embrionario o Yolk Sac tumor

jueves, 7 de marzo de 2013

El carcinoma juvenil embrionario también se llama adenocarcinoma infantil, carcinoma embrionario de la infancia , orquioblastoma y tumor del seno endodermico.

Es un tumor de células germinales y tiene carácter maligno.
Tiene una incidencia de un caso entre cien mil varones por año. El 16 por ciento de estos tumores, afectan a los niños prepuberales. Son , por la tanto, raros.
Este tipo de tumor, puede asociarse a células características de teratomas. Forma parte de los 8 grandes grupos de tumores testiculares infantiles , benignos y malignos.
La incidencia de tumores germinales en los niños prepuberales es algo menor de la de los adultos.

La causa de estos tumores es desconocida, aunque la ingesta, durante el embarazo, de estrógenos exógenos por parte de la madre parece ser un factor de riesgo.(Henderson,BE.,Int.J.Cancer.1979)

Aproximadamente el 15 % de los tumores germinales testiculares de los niños son teratomas benignos y el resto, el 85 % , son malignos, son adenocarcinomas. (Brosman,S.,Clin.Ped.Urol.1985).

Este caso que presentamos ha sido intervenido por el Dr.Nortes en el Hospital Quirón Murcia, en el Servicio de Urologia Pediátrica , fué enviado por su pediatra con diagnóstico presuntivo primario de orquitis sin evolución positiva a pesar de todos los tratamientos antiinflamatorios y antibioterapia. Los controles ecográficos no indicaban la etiologia tumoral del aumento del tamaño testicular. Todos los niveles de marcadores tumorales (alfa-fetoproteina, etc.), eran inespecíficos.
El seguimiento ,por parte de su pediatra , tuvo una duración de dos meses.
La lesión era totalmente indolora, tanto a la exploración y palpación como espontáneamente.

Yolk Sac (I)
FMG. 16 meses de edad. Aumento del tamaño testicular izdo. El testículo era de una consistencia pétrea al tacto. El testículo contralateral era de tamaño normal.
El seguimiento clínico del pequeño tuvo una duración de dos meses hasta su envío al servicio de Urologia Pediátrica de Quirón Murcia.(Dr.L.Nortes)
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Yolk Sac (II)Yolk Sac (III)
FMG. Estudios ecográficos y doppler color de la gonada afecta.(Dr.Abellán)
Los estudios de marcadores tumorales no dieron resultados positivos durante el seguimiento clínico (HCG-B y AFP).

Yolk Sac (IV)
FMG. Imagen en el acto de la biopsia testicular izquierda, efectuada para diagnosticar la lesión de manera específica.
El resultado confirmó que se trataba de un adenocarcinoma infantil embrionario, o " tumor de yolk sac".
La biopsia fué estudiada por el Dr.J.Sola.
Se aprecia vacuolozación y zonas hemorrágicas del tejido gonadal, sin aspecto normal y que respeta la albugínea testicular.
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El tratamiento del tumor testicular de características malignas, como en este caso, es la extirpación del testículo y los ganglios linfáticos que acompañan al cordón. La intervención ha de hacerse siempre por via inguinal , ligando el cordón lo más alto posible.

Yolk Sac (V)
FMG.Imagen del testículo extirpado junto con las estructuras ganglionares y grasas que le acompañaban.

Yolk Sac (VI)
FMG. Otra imagen del testículo tumoral. Se ha cerrado con una sutura la incisión de la biopsia. El testículo se envia a un estudio anatomopatológico más exhaustivo.
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Después de la extirpación testicular se debe hacer un estudio de imagen general, y en especial de tórax, para confirmar la presencia o nó de metástasis a distancia, que en este tipo de tumores suelen ser pulmonares, cuando se presentan.
Estos estudios son necesarios para establecer el necesario tratamiento quimioterápico con la finalidad de erradicar las células tumorales que puedan haberse escapado a la extirpación quirúrgica.
Igualmente es preciso un estudio de los niveles de los diferentes marcadores tumorales. Suele estar elevada la Alfa-fetoproteina y la HCG-B.(Existe un 10% de pacientes en los que, a pesar de la recidiva tumoral, los marcadores son normales). La gonadotropina coriónica-B puede no estar elevada en muchas ocasiones.

El pronóstico depende de la existencia de metástasis o no. El sitio favorito de las metástasis de este tipo de sarcomas, es el pulmón. En este caso no existían metástasis pùlmonares. En estos casos, un 80-90% de pacientes, sobreviven a los dos años después de la intervención.
Generalmente se piensa que los tumores que afectan al testículo infantil tienen mejor pronóstico que los tumores testiculares del adulto.(Magner,D.,Cancer.1956)

La quimioterapia incluye Actinomicina-D, Vincristina y Ciclofosfamida (Memorial Sloan-Kettering Hospital). El Cisplatinum no se usa porque su nefrotoxicidad es mayor que en adultos y ha sido excluido de la mayor parte de los protocolos.
Cuando existen metástasis ganglionares retroperitoneales, el paciente puede ser sometido a dosis de 3.500 Rads en el área retroperitoneal. 

Es muy importante estudiar y seguir las lesiones que cursan con aumento de tamaño testicular en la infancia, haciendo un adecuado y prolijo diagnóstico diferencial entre las inflamatorias y las tumorales, porque un buen pronóstico necesariamente va unido a un  diagnostico y tratamiento lo más precoz posible.
La negatividad de los marcadores tumorales no excluye la tumoración maligna , como se ha demostrado, también, en este caso.
Este tipo de tumores está presente y puede ser diagnosticado en el 40 % de los casos de tumores testiculares infantiles en el periodo neonatal.(Remine,W.H.,Mayo Clinic.1961).

 

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