El tumor de células de Leydig

jueves, 7 de marzo de 2013

El tumor de células de Leydig , dentro de todos los tumores primarios del testículo en la infancia, que son raros, es el más común de ellos. En el año1965, solamente habían sido descritos 50 casos en la infancia.

Este tipo de tumor corresponde al 3 % de todos los tumores de testículo que se pueden presentar en los primeros años de vida y hasta los 35-40 años. Los tumores del testículo son el 2 % de todos los tumores ,malignos o benignos de los hombres. El tumor testicular de células de Leydig , al igual que el de las células de Sertoli , suele tener un carácter benigno. (Lapides, J.Fund.of Urology.1976)
Se llaman también tumores del estroma gonadal (Mostofi, F.K.,Cancer,1959).
Los dos tipos de tumores tienen su origen en células comunes del mesénquima embrionario, y a veces se presentan mezclados.(Brosman,S.,Clin.Ped.Urol.1985)

Este tumor es  de origen gonadal pero no germinativo y tiene potencial endocrino, es decir, puede producir hormonas , principalmente andrógenos , aunque también han sido descritos casos productores de estrógenos, progestágenos y , bajo ciertas condiciones, hormonas esteroideas. 

Cuando el tumor se produce en un adulto o un varón sexualmente maduro, no produce síntomas, con excepción del aumento del tamaño testicular, pero cuando se presenta en un varón prepuberal o un niño, se generan cambios correspondientes a una falsa pubertad precoz, condicionada por la excrección de hormonas del propio tumor.(Estrógenos o Progesterona).

El caso que presentamos es el de un varón de siete años de edad tratado por el Dr.Nortes en el Servicio de Urología Pediátrica del Hospital Quirón Murcia.
El tratamiento del tumor se efectuó con técnicas microquirúrgicas que permitieron la extirpación total de la tumoración y la conservación del tejido gonadal adyacente.
No se produjeron recidivas en un seguimiento de 15 años.

Leydig (I)Leydig (II)
RMG. varón de 7 años con pseudopubertad precoz secundaria a un tumor secretante de células de Leydig.
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Leydig (III)
RMG. 7 años. Pseudopubertad precoz secundaria a producción de andrógenos por un tumos de células de Leydig. En la imagen se aprecia el tumor testicular abierto , previamente a su extirpación microquirúrgica segmentaria total, separando los tejidos neoplásicos del resto de los tejidos de la gonada normal.
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Todos los tumores gonadales deben ser estudiados con interés. A todos los niños con tumoraciones gonadales, de crecimiento generamente lento ( dos-cuatro semanas) y no acompañadas de signos de inflamación aguda, se les debe someter a un diagnóstico diferencial cuidadoso, con la finalidad de descartar otros tipos de lesiones benignas que pudieran ser confundidas con dichos tumores.

En el caso del tumor de células de Leydig, la extirpación del testículo no es obligada, pudiendose realizar, como se hizo en nuestro caso , una exéresis de la tumoración , de ámbito microquirúrgico , que permitió la conservación del resto de la gonada. El tumor suele ser redondeado y desplaza las estructuras del testículo generalmente sin infiltrarlas, aunque no tienen cápsula que los rodee.
Histológicamente tienen una estructura semejante a los tejidos adrenales.
Los tumores de células de Sertoli pueden producir ginecomastia.

La expresión precoz de los signos de pseudopubertad (agrandamiento del pene, aparición de caracteres sexuales adultos ) ayuda al diagnóstico de este tipo de tumores.
En ocasiones este tipo de tumores producen ginecomastia, debido a la transformación de los andrógenos que segrega en estrógenos.(Johnstone et alts.Br.J.Urol.1967)

Aún extirpado el tumor, ciertos cambios físicos no desaparecen, como el agrandamiento genital o el acortamiento de la talla esperada en casos de niños no diagnosticados correctamente.

Después del tratamiento quirúrgico, en todos los casos, deben ser efectuados estudios de imagen y búsqueda de marcadores tumorales con la finalidad de conocer el comportamiento de la enfermedad y descartar su asociación con tumores de características malignas.

Cualquier aumento del tamaño de un testículo debe ser valorado con atención. Los tumores testiculares en los niños son infrecuentes, pero pueden presentarse de manera inesperada, y se deben tener en cuenta.

 

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