Válvulas ureterales obstructivas

lunes, 16 de julio de 2012

Las válvulas del uréter de carácter obstructivo son muy raras, no han sido descritas en más de 100 ocasiones hasta la fecha. Su incidencia no supera 1 caso entre 8.000 nacidos vivos. En muchas ocasiones son confundidas con otras causas congénitas de uropatía obstructiva.
La primera descripción de las válvulas ureterales verdaderas, congénitas, obstructivas, fué realizada por  Wolfler en 1.877 , hace ya más de 140 años.

(Wolfler ,A., Arch.Klin.Chir.,1877;21:694-723).

En el 75% de las ocasiones, las vávulas del uréter se asocian con otro tipo de uropatías congénitas, en general ,de caracter grave.
No tienen predilección por ningún sexo en especial, ni por ningún lado en concreto, pudiéndose presentar en el derecho o el izquierdo, indistintamente.

Nuestra experiencia es la de 5 casos diagnosticados anatomopatológicamente en 35 años de práctica urológica pediátrica. Son estructuras parecidas a los nidos de golondrina , transversas , como pliegues , de carácter congénito y malformativo, que están formadas por mucosa ureteral y fibras lisas de la musculatura del uréter. (Allen,T.D.,J.Urol.,1970). No tienen, en el estudio anatomopatológico, al corte sagital, adventicia ureteral (la capa más externa del uréter). (Gosálvez, R.,Garat J.M., Urol.21.1983).
Tienen carácter obstructivo cuando se presentan. (Albertson,K.W., et Alts.,Radiology , 1972).
La obstrucción al flujo urinario por encima de la localización de la válvula en ausencia de cualquier otro tipo de obstrucción mecánica o funcional, es el criterio de Wall-Gosalvez para su definición, unido al criterio de la anatomía patológica o composición de la válvula según las capas de tejidos que presente.

  

Estructura de una válvula obstructiva congénita del uréter. Generalmente sólo contiene un diafragma mucoso, a veces con presencia de fibras musculares lisas, pero nunca adventicia externa del uréter.(Gosalvez,R. et Alts.,Urology.1983).
En la foto del extremo derecho, se aprecia el tubo ureteral proximal dilatado, la zona de la válvula , estrecha, en embudo, y el uréter distal, más abajo de la formación, fino.

 

Válvula congénita ureteral obstructiva, verdadera, del uréter. El esquema muestra la estructura que contiene mucosa y muscular. La imagen de la derecha, dá idea de la estructura interior de la formación obstructiva.

GMR. Válvula obstructiva congénita ureteral que muestra la estructura típica en nido de golondrina. El tubo dilatado es el uréter por encima de la formación. El tubo más fino es el uréter distal a la formación. Toda la estructura de la foto se extirpó en el curso de la cirugía reconstructora.

Las falsas válvulas, no son obstructivas. A diferencia de las válvulas verdaderas, las falsas válvulas si tienen ,en el estudio sagital, capa adventicia,externa, del uréter. Están conformadas por bucles ureterales de toda la pared, que no producen, per se, obstrucción.

 

Imágenes de pseudoválvulas ureterales , que nunca son obstructivas.

Dos ejemplos de válvulas falsas, no obstructivas , del uréter. A pesar de la imagen de meandros, no hay obstrucción al flujo de la orina, y en el corte histológico (esquema de la derecha), están incluidas las tres capas de la estructura del uréter, la mucosa (amarilla), la capa muscular (en blanco) y la capa externa serosa o adventicia (en color rojo).

Las válvulas congénitas del uréter, obstructivas, se acompañan,frecuentemente,de otras malformaciones urológicas importantes, que hacen pensar en una tendencia urogenética , dependiente de agentes teratógenos o genopatías , hacia la malformación urinaria en sentido amplio.
No ha sido demostrado el efecto patogenético de los insecticidas ni de otras substancias presentes en el medio ambiente, por el momento al menos.

El diagnóstico en la actualidad se hace prenatalmente ,generalmente en el curso de una ecografia reglada del embarazo, debido a los signos de uropatía obstructiva (dilataciones urinarias prenatales) y a la asociación con otras malformaciones urológicas (displasias renales, atresia de riñón contralateral, etc.).
El diagnóstico prenatal, permite el tratamiento precoz, que constituye una ventaja, dado que, cuanto antes se corrija la obstrucción, el pronóstico de la función renal y de la calidad de vida mejora de manera significativa.
La sintomatologia clínica de las vávulas ureterales es la de cualquier uropatía obstructiva neonatal. Puede presentarse una infección urinaria febril que permita hacer un diagnóstico en el curso de su estudio.
La ecografía y la urografía , con dos o tres placas solamente, orientan a ello.
La gammagrafia renal , unida a las otras exploraciones, nos indicará la función del riñón obstruido y la posibilidad de malformaciones asociadas.
El tratamiento debe ser efectuado por un urólogo pediatrico con experiencia, dado el carácter complejo a veces de esta malformación.

GMR.Uno de nuestros casos, una mujer de un año de vida, presentaba una obstrucción del riñón derecho y ausencia de función en el riñón izquierdo.
Se efectuó una reconstrucción del ureter derecho y se extirpó el riñón, mal formado, del lado izdo. En la primera imagen, izquierda, se aprecia el aspecto globuloso del riñón derecho, donde obstruia la válvula. En la imagen central se comprueba la acumulación de orina debido a la obstrucción de la válvula en el lriñón derecho. La foto de la intervención permite ver el ureter dilatado antes de la válvula y el ureter distal adelgazado.

GMR.Válvula del ureter extirpada. Aspecto anatomopatológico de la misma.

GMR. Urografía postoperatoria que muestra la resolución de la obstrucción.
Aspecto ecográfico a fecha 2.012, ocho años después de la intervención quirúrgica.( Uretero-ureterostomia sobre tutor).
La niña estuvo ingresada 36 horas y fué dada de alta con un tutor que se retiró sin problemas, en la consulta externa. Cuando se le extirpó el riñón izquierdo, malformado y sin función, el ingreso fué de 24 horas.

SSR.Hombre de  6 meses de edad con una válvula ureteral de lado izdo. que había anulado la función de ese riñón y producido un quiste en el uréter que se puede apreciar en la foto de la pieza extirpada. El riñón derecho funcionaba adecuadamente. El ingreso, para extirparle el riñon no funcionante, fué de 24 horas.

SSR. Aspecto de la válvula. Se aprecia la forma de "nido de golondrina".

            

MMA. Aspecto intraoperatorio de una válvula ureteral de lado izquierdo en una lactante de 6 meses.

MMA. Uretero-ureterostomia reparadora sobre tutor ureteral. El ingreso no superó las 24 horas. El tutor ureteral se retiró en San Carlos a los 15 dias.

MMA. Urografia preoperatoria ,a la izda. y postoperatoria, a la derecha. Se aprecia la normalización del uréter izquierdo, antes muy dilatado.

El tratamiento de las válvulas ureterales que obstruyen la luz , facilitan los episodios de infección urinaria clínica y dañan el riñón y su función, es obligatoriamente quirúrgico. En ocasiones se puede realizar la reconstrucción del uréter, cuando la función renal está suficientemente conservada. En otros casos la nefroureterectomia o heminefroureterectomia ha sido el tratamiento empleado por nosotros, al no existir función renal que conservar. Igualmente hemos realizado reimplantaciones ureterovesicales cuando la válvula se situaba muy distalmente en el ureter.

Toda esta cirugia es abierta en nuestras manos, más segura, más rápida y con una óptima relación calidad-coste. La secuela ,una cicatriz lineal inaparente de 3-5 cmtrs. de longitud ,que desaparece con el desarrollo y con el empleo de nuevos apósitos que borran la cicatriz , hacen de esta cirugía la auténticamente "mínimamente invasiva", sin riesgos añadidos artificialmente para el enfermo ni maniobras incómodas , a veces imposibles, como ocurre cando se intentan procedimientos laparoscópicos en niños de entre 5 y 8 kilogramos de peso y muy poco volumen corporal, que es a lo que obliga el diagnóstico precoz que se realiza en la actualidad. (L.Nortes y Cols.)

Después del tratamiento urológico de este tipo de malformacion, los controles se reducen a un estudio ecográfico a los dos meses de la cirugía y a un estudio funcional renal al año de la intervención. En ocasiones realizamos una urografía de corta exposición al tiempo del control funcional anual. No hemos tenido , en nuestra experiencia, complicaciones en los casos atendidos.
Los estudios anatomopatológicos los ha efectuado el equipo del Dr.Sola.
En el tratamiento de este tipo de malformaciones, la unidad de Urología Pediátrica del Hospital de San Carlos tiene una experiencia superior a los 30 años.
Minimizando el procedimiento , siempre con cirugía abierta miofiláctica y extraperitoneal, optimizamos los costes biológicos reduciendo el tiempo de hospitalización al mínimo exigible (nunca ha superado las 36 horas en este tipo de cirugía compleja) manteniendo los estándares máximos de calidad y seguridad.
Los costes económicos  también, de esta manera, se reducen al mínimo.

Imagen operatoria típica de uréter con una válvula obstructiva verdadera.

Servicio de Urología Pediátrica del Hospital de San Carlos.
Murcia . España.

El  Dr. Leo Nortes y un amigo del Barsa. (Con autorización).2.012.

www.urologiapediatrica.es
www.leonardonortes.es
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