Megaureter estenótico primitivo

miércoles, 17 de febrero de 2010

El término megaureter significa “uréter grande”, y define ,efectivamente, eso, un aumento en dimension de un uréter, sin suponer si hay una causa, como la obstrucción, o nó, responsable de ese aumento de tamaño. Caulk, en 1923, describió, por vez primera, al megauréter.(Caulk,J.R.,J.Urol.1923).

El aumento de tamaño, de capacidad y volumen, del uréter, a causa de una estrechez funcional y orgánica de su extremo distal, es lo que se conoce como “megauréter obstructivo primario“ o “megauréter estenótico primitivo“. (clasificación de Johnson-Glassberg). (Glassberg,K.I.,Urol.1977).

Esta presentación, procedente de nuestra experiencia clínica y quirúrgica, trata del megaureter estenótico primario, obstructivo y congénito, es decir, de los  que incluye el grupo “I” apartados a y b  de la clasificación de Johnson-Glassberg.
                                                                      
                I - megaureter estenótico primitivo. (funcional o anatómico)
                II - megaureter por reflujo.
                III - megaureter por dismorfia o malformación del uréter en sí.
                IV - megaureter secundario. (vup,dvon,obstrucción,itu, etc.)

Megaureter estenótico primitivo izquierdo. Se vé un aumento de la sombra urográfica del uréter izdo., debida a una obstrucción en la unión ureterovesical que dificulta el paso de la orina a la vejiga. En la foto intraoperatoria del mismo caso, se aprecia el uréter dilatado, y a presión, a pesar de estar desinsertado de su salida en la vejiga y reposando libremente en el suelo de la misma.
(l.nortes, www.urologiapediatrica.es) (www.leonardonortes.es)
 

Megauréter esténótico primitivo. Se aprecia claramente el segmento estrecho que impide el tránsito normal de la orina contenida en el uréter.
(l.nortes, www.urologiapediatrica.es) (www.leonardonortes.es).

Al aumentar el diámetro ureteral, además, las paredes del mismo pierden la capacidad de impulsar la orina hacia delante, aumentando el problema obstructivo generado por la estenosis (estrechez) en el extremo distal, cercano a la vejiga, del uréter.

El aumento de tamaño de un uréter, en nuestra experiencia, no es normal, independientemente de que exista, o nó, una obstrucción en su extremo.

“Ordeño” de un megauréter obstructivo primario que demuestra la salida de un fino chorro de orina a la expresión manual del cuerpo dilatado del uréter. Se aprecia el dedo del cirujano en el ángulo inferior izdo. También se aprecia el segmento, estrecho, que es la causa de la dilatación del resto del uréter.
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La causa histológica de esta estrechez en el extremo distal del uréter, en nuestra experiencia (j. sola y cols.,ana.pat.) , es la conformación anormal de los tejidos de dicho segmento.
Existe  aumento del tejido colágeno, fibrosis intersticial y disminución de las fibras musculares e, incluso ausencia de dichas fibras. (Grégoir et alt., McLaughlin et alt., Tanagho et alt.).
la ausencia de fibras musculares longitudinales y helicoidales, en este extremo del uréter, impide también la transmisión de las contracciones musculares que hacen avanzar la orina a través del uréter.
la dilatación del uréter se produce a causa del flujo retrógrado, y consiguiente aumento de la presión dentro del uréter, que esta obstrucción provoca. (Hutch y Tanagho).

Ecografia de un megaureter (imagen izda.) al lado de la vejiga, señalado por dos asteriscos. En la imagen derecha se vé la terminación yuxtavesical de un megaureter izdo. en una urografía, (signo del "rabanito").
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Megauréter estenótico. La zona dilatada corresponde al cuerpo del rabanito (derecha) , y la raíz de éste , se corresponde con la zona estrecha de la imagen izda.
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La incidencia del megauréter no es alta. Nuestra experiencia abarca 387 megaureteres tratados quirúrgicamente. El lado derecho parece menos afectado que el izquierdo, en razón de 2 megaureteres izdos. por cada megaureter derecho. Es bilateral en el 25% de los casos.

Actualmente casi la totalidad de los megaureteres se diagnostican antes del nacimiento, gracias a los examenes ecográficos de control en el embarazo.
En ocasiones, raras, al megauréter estenótico primitivo lo hemos encontrado asociado a divertículos primarios de la vejiga lo que confirma su carácter malformativo y congénito.

Megauréter estenótico primitivo asociado a divertículos vesicales. (de izda. a derecha), urografía en la que se aprecia la sombra del megauréter, imagen cistográfica (centro) de fin de urografía en la que se vén dos divertículos vesicales e imagen quirúrgica en la que se aprecia la tracción del divertículo y el uréter que lo acompaña.
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Megauréter expuesto junto con el divertículo. Se aprecia el diámetro del uréter al que se le ha seccionado su parte terminal junto con el divertículo.
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SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICOS.

Hace algún tiempo, cuando el diagnóstico era más tardío, postnatal, la sintomatología más frecuente de un niño con megauréter era la infección urinaria , con significación clínica en el 70% de las ocasiones. la presencia de sangre en la orina podia observarse en el 20 al 40 % de los casos, aunque, en nuestra experiencia, este signo fue muy raramente observado. (No más del 3% de casos cursaron con un episodio de hematuria como primer síntoma).  En el 15-20% de las ocasiones, el diagnóstico ecográfico fue ocasional, en el curso del estudio general de otras alteraciones clínicas.

De todos modos, en nuestra experiencia, el megauréter casi nunca viene diagnosticado a la consulta especializada de urología infantil  como tal, sino como  una  dilatación no específica de la via urinaria superior.
 

Orina hematúrica en un caso de megaureter estenótico primitivo.
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El dolor en la infancia es un síntoma muy dificilmente valorable, sobre todo en lactantes, pero no cabe duda de que en el  20 al 60 % de los casos, la dilatación de la via urinaria, provoca dolor.
En tres ocasiones hemos tratado megaureteres unilaterales que producían una tumoración abdominal debido a su gran tamaño. (megalomegaureteres con anulacion de la función renal)



TAC, megaureter estenótico primitivo infectado, gigante,  con contenido purulento, del lado  derecho con anulación de la función renal del sistema afecto.
(l.nortes, www.urologiapediatrica.com)(www.leonardonortes.es)

Las bases diagnósticas básicas actuales del diagnóstico del megauréter estenótico son:

  • la ecografía prenatal del tracto urinario, que en nuestra comunidad se realiza,sistemáticamente, al 100% de la embarazadas.
  • la ecografía postnatal precoz , a la semana del nacimiento, o dentro de esa primera semana, de  los recién nacidos a los que se ha detectado alguna anomalía de la vía urinaria.
  • el estudio urográfico de los casos seleccionados a partir del primer mes de vida, acompañado de tests de sobrecarga diurética, en su caso.
  • la resonancia nuclear magnética en ciertos casos.
  • la medida de la función renal, mediante los estudios gammagráficos  (renografía con mag3), gradación de la creatinina sérica y el grado de filtración glomerular y aclaramiento plasmático de credta.

Megaureter estenótico primitivo. Estudio mediante resonancia nuclear (RNM), urografía y TAC. ( De izquierda a derecha ).

Uréter dilatado en zona yuxta vesical (marcado entre asteriscos en la ecografia izda.). Megauréter izdo. terminando en la vejiga (urografía en decúbito), llena de  orina abajo y contraste en el cuerpo vesical, arriba.
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GRADOS RADIOLÓGICOS DEL MEGAURÉTER (  D.BEURTON )
IA - Dilatación segmentaria distal.
IB - Dilatación ureteral que exceptúa el segmento piélico.
II  -  Dilatación ureteral total con implicación pielocalicial.
III -  Dilatación ureteral total redundante (dólicomegaureter).

                  IA                                  IB                                     II                                 III

Megauréter izdo. Enlentecimiento de la eliminación en la curva en el renograma y acumulación de contraste en la gammagrafía.
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La curva de eliminación del renograma, en el megauréter, expresa la  “compliance “, la adaptabilidad, del megauréter en su fase de “recogida” de orina forzada por el diurético.

Disminución de la función renal izda. en un caso de megauréter estenótico primitivo. (La imagen izquierda está en pronoposición, cambian de lado los registros).
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La cistouretrografía miccional seriada en casos escogidos con la finalidad de descartar un  raro reflujo asociado.

El control ecográfico cada tres meses y cada año en los casos en los que no se haya demostrado obstrucción evidente del tracto urinario.

TRATAMIENTO.

El tratamiento del megaureter estenótico primitivo con un diámetro ureteral por encima de  7 milímetros, es,  en nuestra experiencia, fundamentalmente quirúrgico.
La función renal diferencial , en nuestra experiencia, no es un índice que nos haya inhibido en la indicación quirúrgica activa, es decir, no es necesario esperar a un deterioro de un riñón hasta una función diferencial por debajo del 40%  para proponer una actuación quirúrgica desobstructora activa.

El tratamiento del megauréter estenótico es, fundamentalmente,  la eliminación del segmento estrecho que presenta este uréter en su unión con la vejiga.

La eliminación de este segmento estrecho se realiza por medio de cirugía vesical abierta, extirpando este segmento estrecho y creando una nueva válvula de entrada del uréter en la vejiga.
A este tipo de intervención se le denomina técnicamente ureterocistoneostomia.
La intervención ideada por Joe Cohen es nuestra preferida en el caso de megaureteres unilaterales.

Megaureter estenótico izdo. reimplantado en el suelo de la vejiga mediante la técnica de Cohen. Nunca modelamos el uréter. En la imagen derecha se vé el segmento ureteral resecado. En él está incluido el meato urinario.
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Megauréter estenótico izdo. Disección del uréter una vez abierta la vejiga . La pinza señala la salida del uréter derecho.
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Construcción del túnel por debajo de la mucosa (izda.) y colocación del uréter dentro de ese túnel. (Cohen,S.J., Actuel.Urol.,1975)

Megauréter. Ureterocistoneostomia. Comprobamos que la reimplantación es permeable. No dejamos tutores ni modelamos el uréter.
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Segmento ureteral extirpado. Se ha abierto para su exploración.(derecha)
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Nosotros tenemos experiencia, también, en la dilatación endoscópica con un balón de presión, del segmento estrecho del uréter  ( Nortes, L.  y cols. XVII  Reunión  Nacional  Grupo Endourologia de la AEU, 2005 ), aunque pensamos que esta técnica se debe limitar a  unos pocos casos muy escogidos.
En esa fecha (AEU-2005), comunicamos nuestros resultados en 11 pacientes diagnosticados de megauréter estenótico primitivo sin otras anomalías urológicas asociadas.
Se trataba de  7 hombres y 4 mujeres.
Edad media: 15 meses.
Diagnóstico ecográfico prenatal: 6 casos.
Diagnóstico después de un episodio de pielonefritis aguda: 5 casos.
En dos de los pacientes el megauréter era bilateral.
Se dilataran endoscópicamente 12 ureteres sin usar tutores post-dilatación.
Los resultados de la dilatación se evaluaron clínica y radiológicamente mediante urografía intravenosa  ( a los 9-12 meses de la dilatación endoscópica ) y ecografía ( a los 30-45 dias de la dilatación endoscópica ).
El periodo de seguimiento fue de 4 años.
Resultados de nuestro procedimiento:
Seis pacientes (8 unidades ureterales ) se encuentran asintomáticos sin evidencia de dilatación después de un único procedimiento.
Cuatro pacientes presentaron dilatación a los 6 meses de la intervención.
En dos pacientes la dilatación era importante y fueron operados realizándose una reimplantación ureterovesical después de extirpar el segmento estenótico ureteral.
Un paciente se curó después de una segunda dlatación endoscópica  y un paciente no ha sido tratado y está sometido a control ecográfico .
Todos estos niños serán controlados al comienzo de la pubertad.
( Nortes, L. et alts. 17 Reunión Nacional de Endourología.AEU. Vielha,2005).

La ureterocistoneostomia o reimplantación ureterovesical.
Es una intervención estándar que fue diseñada por el Dr. Victor Politano y por el Dr. Joe Cohen, con características diferentes en cada caso.

Nosotros, cuando el diámetro  del uréter lo permite, preferimos la intervención del Dr. Cohen, de la que tenemos,  en esta y otras ocasiones de reimplantación ureterovesical,  más de  2.500 niños operados en los últimos 25 años, en la Comunidad de Murcia.

Megaureter estenótico derecho. Dilatación renal secundaria al aumento de presión Intraureteral (fig.izquierda). Imagen de la dilatación ureteral derecha. (fig.derecha)
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Megaureter derecho en el curso de su desinserción de la vejiga. Se ha extirpado el segmento estrecho y parte del uréter dilatado.(fig.de la derecha)
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Construcción de una nueva válvula dentro de la vejiga donde se colocará (fig.derecha) el uréter que ha sido tratado. En este caso empleamos la técnica del Dr. Joe Cohen , de ureterocistoneostomía de avance transverso. Nunca hacemos remodelaje del uréter (téc de H. Hendren) , porque el uréter infantil es elástico y, en nuestra experiencia , recupera su diámetro original si la reimplantación se hace de manera correcta.
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El uréter ya ha sido colocado en su nueva posición (téc. de Cohen). A la izda. se vé tutorado con una sonda verde. A la izda. se ha retirado la sonda, que a diferencia de otros equipos, nunca dejamos colocada, lo que permite una menor estancia hospitalaria con óptimos resultados.
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Megaureter estenótico primitivo antes (fig.izda.) y después (fig.derecha) de la intervención quirúrgica.(ureterocistoneostomia tipo Cohen). Resulta evidente la diferencia de volumen antes y después de la intervención sin modelaje quirúrgico del uréter.
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Megaureter estenótico primitivo izdo. antes (fig.izda.) y después (fig.derecha) de la intervención quirúrgica. (ureterocistoneostomia tipo Cohen). El uréter recobra su calibre normal sin necesidad de modelarlo.
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CONTROLES POSTOPERATORIOS.

El periodo de ingreso en el hospital no supera los tres dias.
El megauréter requiere, a diferencia de las reimplantaciones por reflujo un control algo más estricto de los pacientes en el postoperatorio.
               Ecografia al mes de la intervención.
               Ecografia a los tres meses de la intervención.
               Urografía a los 7 – 10 meses de la intervención.
               Cistouretrografía a los  8 – 10 meses de la intervención.
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Cuando la cirugía se realiza, en los casos indicados, de manera precoz, los resultados funcionales, radiológicos y clínicos se optimizan espectacularment, aún en casos de grandes megaureteres.
Es decir, el resultado es mejor, en todos sus aspectos, en recién nacidos y lactantes que en prescolares y niños mayorcitos .

La elasticidad ureteral a edades tempranas es una ventaja.
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CONSEJOS ÚTILES.

No todos los megaureteres por estenosis se deben operar. (excepto grado iii beurton)

En casos seleccionados pueden ser seguidos ecográficamente  para valorar su evolución. ( Grados I y II Beurton)

En estos casos una condición obligada es la ausencia de sintomatologia clínica o efectos adversos.

Por regla general estos seguimientos, en casos escogidos, se deben limitar al periodo de lactante. ( Grados I y II Beurton)

Por encima de los dos años de edad el tratamiento quirúrgico es  frecuentemente la indicación correcta. (Grados II y III Beurton)

Los megaureteres complicados   ( infección, alteración funcional  renal, o  acompañados de sintomatología )  son de indicación quirúrgica. (Y grado III Beurton)

La indicación respecto al tratamiento, siempre, debe ser establecida por el urólogo pediátrico.

El Dr. Joe Cohen y el Dr. Nortes, hace muchos años.

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