La displasia renal multiquística es una malformación renal total

martes, 16 de febrero de 2010

DEFINICIÓN.

Es una malformación renal total, de todos los tejidos renales, que presentan estroma displásico y quistes de varios tamaños, a diferencia de los riñones poliquísticos, que sólo tienen dilatados los sistemas colectores y que se denomina “enfermedad poliquística”, dado que afecta a más órganos.

SUS CAUSAS.

La displasia multiquística se produce cuando, en el periódo de formación del riñón, y a partir del comienzo producción de orina, en la 9ª semana de gestación, existe una obstrucción alta en el tracto urinario.(Koplen,d. J.Urol.1998), (Steinhardt, g.J.Ped.Surg.1988). La displasia renal multiquística es, por lo tanto, una respuesta del riñón en desarrollo frente a la uropatía obstructiva alta y precoz.

Displasia renal multiquistica. Se puede apreciar una atresia ureteral masiva y obstructiva (aspecto arrosariado del uréter).
www.leonardonortes.es
www.urologiapediatrica.es

Esta obstrucción puede ser secundaria a la mutación del gen  pax2
(Weber, S.,et alts.,J.Am.Soc.Nephrol.,2006).
La obstrucción experimental prenatal, en animales, más baja, no dá lugar a displasia multiquística.

Imagen de riñón multiquístico. La de la izda está tomada del interior de la zona de la pelvis renal. Se vé el uréter, una cintilla, saliendo del seno renal. La imagen derecha, muestra el dorso renal. La dismorfia es evidente, nada recuerda a un riñón normal. (L. Nortes, www.urologiapediatrica.com)

SU FRECUENCIA.

La displasia multiquistica es rara, se presenta en una de cada 4.000 nacimientos, casi exclusivamente unilateral.(oxford.urol.2009)

SUS EFECTOS INMEDIATOS.

La enfermedad bilateral es incompatible con la vida.
El riñón multiquístico no tiene función. 
Si el riñón contralateral es normal la extirpación del multiquístico conduce a la normalización, por esta causa, de la vida medico-social del paciente.

Ausencia de sombra funcional gammagráfica en riñón multiquístico.
(L.Nortes, www.urologiapediatrica.com)

Nosotros hemos observado una displasia renal segmentaria multiquística en un sistema simple, seguramente secundaria a atresia calicial prenatal. El caso no está publicado.

SU DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico de la displasia multiquística se hace en la  actualidad, casi siempre, mediante ecografía prenatal.
En otras ocasiones, la presencia de una tumoración abdominal y un distress respiratorio asociado, pueden conducir a otras exploraciones diagnósticas.

Aparte del compromiso de espacio que produce un voluminoso riñón multiquístico, existe el riesgo de acompañarse de hipertensión y la posible degeneración maligna de los tejidos displásicos hacia el tumor de wilms (nefroblastoma). (Jaureguizar y cols.)

SU TRARAMIENTO.

Nosotros extirpamos sistemáticamente todos los riñones multiquísticos, por razones médicas y por consenso familiar. Nuestra experiencia es de 167 nefroureterectomías por riñón multiquístico hasta el momento actual. (HUVA y HUSP San Carlos ,Murcia).

CIRUGÍA ABIERTA ELECTIVA.

En nuestra experiencia la cirugía abierta supera en ventajas a la laparoscopia y retroperitoneoscopia en:

                tiempo de intervención ( 30 minutos de media frente a 134
                minutos de la laparoscopia .(Saura,L.y cols.,Cir.Pediatr.2007)
                estancia media hospitalaria post-op.( 24 horas frente a 48
                horas de la laparoscopia.(Saura,L.y cols.,Cir.Pediatr.2007)
                costes operatorios y actos asociados.

En nuestra experiencia, la nefroureterectomía abierta postnatal temprana es el  “gold standard”, el procedimiento de elección y mínimamente invasivo atendiendo a los diferentes parámetros. (Rassweiller ,J.et alts.,Eur.Urol.1998) (Ku,J.H.,et alts.Urology.2004)
               
                duración de la cirugía
                posibilidad de realización en neonatos
                evita gestos alternativos no programados (reconversiones)
                corta estancia
                no necesidad de analgesia adicional
                cicatriz inaparente
                menor coste quirúrgico y hospitalario

La intervención no dura más de 15-20 minutos y no tiene ninguna morbilidad en nuestras manos. la cirugía es abierta electiva. La anestesia es general y el paciente puede abandonar el hospital a las  18 horas de la operación para hacer una vida normal, excepto el baño, hasta la cicatrización de la sutura intradérmica a la semana de la intervención.

Hemos comunicado nuestra experiencia en varios congresos nacionales e internacionales.
(Nortes,L.,IV Cong.SIUP.Miami,Fl.USA.1997).

 

Riñón con displasia multiquística.                                (SIUP,Miami,USA 1997)

Si por alguna razon no se efectúa la extirpación del riñón anormal, el paciente está obligado a controles pediátricos, urológicos, ecográficos y nefrológicos durante unos años, anualmente, hasta pasada la pubertad. Nosotros creemos que la discusión entre intervenir o nó, no tiene sentido en estos casos.

ALGUNOS CONSEJOS ÚTILES.

Si su futuro hijo ha sido diagnosticado, mediante una ecografía de control, como portador de un riñón multiquístico, no se preocupe excesivamente, hay que esperar al nacimiento normal. no es necesario ningún tratamiento prenatal.

Una vez nacido el niño, y confirmado el diagnóstico (un estudio ecográfico aislado puede ser suficiente), si le proponen una extirpación, a nuestro modo de ver las cosas, es la actitud más práctica y más económica desde el punto de vista médico y socio-familiar. Con este gesto, evitará la dependencia que el seguimiento de su evolución le puede suponer a ud. y a su hijo.

F.C.G. Riñón multiquístico extirpado y fotografiado al lado del paciente recién intervenido,  con el fin de destacar su tamaño en relación con el niño.

Si el riñón malformado es grande, es muy posible que sea obligatorio, para facilitar los movimientos respiratorios y digestivos, extirpar ese riñón, que, por otra parte, es inútil.

El niño vive, ha nacido, con un riñón contralateral que es suficiente para desarrollarse y para hacer una vida completamente normal en el futuro.

La cirugía abierta es, a nuestro modo de ver, la opción más indicada.

El tamaño del niño dificulta otras vías y métodos.  estudios comparativos  sobre cirugía abierta y cirugía videolaparoscópica, en las nefrectomias y nefroureterectomías  en la infancia , demuestran , en el mejor de los casos , que la única ventaja de la laparoscopia es la corta estancia (Scafuri, A.G., Arap, S. et alt. Actas Urol.,2009;33), y este estudio comparativo señala una media de  dos dias y medio (60 horas)  de estancia  para los pacientes laparoscópicos y  de  cinco dias y medio para los operados mediante cirugía abierta.
En nuestra experiencia , de cirugía abierta exclusivamente, la estancia media de este tipo de intervenciones es de  un dia  (24 horas).

El tiempo de anestesia, en nuestra experiencia, no supera los 45 minutos,  también por debajo de la media de 146 minutos de la intervención laparoscópica.
Eolamente en el adulto, la intervención laparocópica, requiere menos tiempo quirúrgico (189 minutos) que la cirugía abierta (205 minutos), aunque siempre  con una notable diferencia con lo que habitualmente sucede con el niño. (Aguilera, A. , De La Peña et alt. ,Actas Urol.,2009;33).

La nefrectomía abierta , si el diagnóstico ha sido establecido  puede ser realizada a la semana del nacimiento, antes de abandonar el hospital el niño.

La intervención no tiene  morbilidad, dura entre 15 y 30 minutos, no interfiere con la alimentación del recién nacido, que puede alimentarse a las dos horas, y deja una cicatriz lineal inaparente.

La estancia postoperatoria no supera, normalmente, las 18-20 horas.
 
Al año de la extirpación del riñón displásico, nosotros hacemos un control ecográfico y funcional del riñón contralateral.

Si todo es normal, este control puede repetirse, por última vez, en la pubertad.

El paciente, si no existe ningún otro tipo de uropatía, puede, por otra parte, hacer una vida absolutamente normal en el futuro.

El nefrólogo y el urólogo pediátrico le indicarán la necesidad o nó de estudios adicionales para descartar otras anomalías. (Cakut).

El Dr.Nortes, Mr.John Early, D.Ricardo Peces, Dr.Pais y Dr.Vela Genitalia.  C.S. “La Paz” .Madrid, Octubre 2009.

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