Dilatación congénita del tracto urinario superior

martes, 16 de febrero de 2010

La dilatación de las vias urinarias antes del nacimiento se detecta en uno de cada 100 fetos, pero sólo en el 20% de las ocasiones esta dilatación tiene importancia clínica y debe ser tratada.(Grisoni,e.r. et alts.J.Ped.Sur.1986), (Thomas,d.Brit.J.Urol.1990).

El hallazgo de estas dilataciones, en la actualidad y en nuestro medio, donde el seguimiento ecográfico de la gestación cubre al 100 % de los embarazos, es realizado muy precozmente  lo que permite un adecuado seguimiento y un planteamiento estratégico temprano de las mismas.

En la mitad del segundo trimestre de la gestación ya se han desarrollado más del 80% del total de todas las nefronas que poseerán los riñones, y  a las 36 semanas de gestación, ya están formadas todas la nefronas que tienen los riñones durante toda la vida. Lo único que continúa es la maduración de estas nefronas hasta los 2 ó 3 años de edad, de ahí la importancia de tratar las uropatías precozmente.

A partir de los dos años de edad y hasta los 10-12 años de edad se produce una hipertrofia de las nefronas existentes para adaptarse al aumento de necesidades que produce el crecimiento.

La formación de orina comienza a las 8 semanas de gestación.

La producción de orina en el feto es de 50 c.c. por hora (Rabinowitz,r. et alt. Amer.Obst.Gynec.1989). En ecografias prenatales, normalmente se vé siempre la vejiga llena, y se produce una micción fetal cada 35-40 minutos.

Los riñones normales se pueden ver en las ecografias prenatales a partir de la semana 13ª. (Bronshtein, m. Et alt. Prenatal Diag.1990).

En 1970 se comunicó por primera vez el diagnóstico prenatal de una anomalía genitourinaria mediante el uso de la ecografia, tán común en nuestros dias. (Garret,w.j. et alt. Aust.New.Zea.J.Obst.Gynaec.1970).

La sociedad de urología fetal ha clasificado en cuatro grados  las dilataciones pielocaliciales  (hidronefrosis)  que se pueden diagnosticar prenatalmente. (I-II-II-IV). El grado II  ecográfico, con diámetro piélico superior a 15 milímetros , y  todas las dilataciones por encima de esta magnitud, deben ser sometidas a estudios funcionales ( renograma isotópico diurético mag-3 y eventual urografía ), porque se incluyen en el 20% de las que tienen relevancia clínica. ( Gomez Fraile, A. Et alts. Actas Urol.2001).

La urografía intravenosa es valiosa porque en ocasiones pone de manifiesto dilataciones ureterales que no ha sido posible poner en evidencia con el estudio ultrasonográfico.

Clasificación de las retenciones urinarias piélicas según su dilatación en fetos de más de 32 semanas.

GRADO I      - Ectasia piélica sin ningún tipo de dilatación.
GRADO II     - Dilatación piélica por encima de 10 mm. y algún cáliz dilatado.
GRADO III    - Dilatación piélica por encima de 15 mm. con dilatación calicial y espesor renal conservado.
GRADO IV    - Dilatación piélica y calicial con espesor renal disminuido.

(Sociedad de Urología Fetal) (modificado).
www.urologiapediatrica.es                                                                      
 www.leonardonortes.es


La situación ideal en la valoración de la uropatía obstructiva superior (hidronefrosis) para la indicación de cirugía correctora, sería la que incluyera:              

  • dilatación piélica por encima de 15 mm.
  • renograma obstructivo mag-3 (diurético).
  • urografía intravenosa obstructiva. (test de gil-vernet).


Igualmente cualquier alteración clínica secundaria habrá de condicionar dicha actitud. (itu de repetición , dolor, litiasis u otras uropatías acompañantes ).

De cada 100 dilataciones renales diagnosticadas antes del nacimiento, en los estudios rutinarios de control del embarazo , resulta que:

  • el 50 % de ellas son transitorias y el estudio ecográfico postnatal será normal.
  • el 11 % serán debidas a la existencia de una obstrucción de la unión pieloureteral.
  • el 15 % serán debidas a dilatación no obstructiva y conformaciones especiales de la pelvis renal.
  • el 9 % serán secundarias a un reflujo vesicorenal congénito.
  • el 4 % secundarias a alguna dilatación ureteral, de cualquier causa.
  • el 3 % a displasia renal.
  • el 2 % a displasia multiquística.
  • el 2 % a duplicidades y ureteroceles y otras malformaciones de la desembocadura ureteral.
  • el 1 % a dilataciones secundarias a válvulas de uretra posterior.
  • el 3 % restante debidas a otras causas.

(ESPU,Update on Paed.Urology)


Todas las situaciones que presentan uroectasia superior (hidronefrosis), deben ser valoradas por el urólogo pediatrico.

En ocasiones, durante el seguimiento ecográfico de las dilataciones sometidas a control, sin indicación quirúrgica de entrada, las condiciones cambian y el empeoramiento de la situación renal, obliga a la cirugía correctora. (pieloplastia).
 

M.M.L., mujer de  14 meses. Urografía intravenosa con signos indirectos de obstrucción de la unión pieloureteral derecha congénita.  
 

M.M.I. ecografía pre-quirúrgica. curva de eliminación obstructiva derecha.(en rojo).
 

Los procesos obstructivos provocan lesiones celulares renales de manera directa, por aumento de la presión hidrostática intratisular. (Baraibar Castelló R., et alt. An. Esp. Pediatr 2000) 

   

M.M.I. gammagrafía que denota disminución global de la función del riñón derecho.
(situado a la izda. en la imagen).
Foto intraoperatoria que demuestra la obstrucción a nivel de la unión pieloureteral y pelvis globulosa a tensión. Función diferencial 39 – 61. Se efectuó pieloplastia desmembrada tipo Anderson-Hynes.
        

I.P.G. hombre de 8 meses con curva obstructiva izda (en trazo blanco).  Imagen urográfica compatible con hidronefrosis izda.
        

I.P.G. obstrucción congénita de la unión pieloureteral.  Pelvis renal globulosa. Imagen intraoperatoria. El uréter está sostenido por un lazo rojo.


I.P.G. pieloplastia desmembrada extraperitoneal sobre un tutor que usamos, también, como drenaje de seguridad (nefrostomía) y que retiramos, en la consulta, a los 15 dias de la intervención. La operación dura entre 30  y  45 minutos y la estancia en clínica no sobrepasa los  tres días.
 

Pieloplastia desmembrada según la técnica de Hynes-Anderson y la cicatriz cutánea de la intervención al mes de postoperatorio.
(www.leonardonortes.es)

La morbilidad de la pieloplastia no supera el 1 por ciento.
Suspendemos el tratamiento antibiótico profiláctico el dia que, en la consulta, retiramos el tutor.
Efectuamos un control ecográfico al mes, y a los  seis meses de la intervención.
Al año, aproximadamente, efectuamos un control renográfico o urográfico.
Nuestro objetivo es  discriminar las uroectasias obstructivas de las que no lo son, e intervenir aquéllas lo más precozmente posible, con la finalidad de optimizar los resultados a corto, medio y largo plazo.

La cirugía precoz de la uropatía obstructiva devuelve al riñón su capacidad funcional.( Soria Gálvez , F.et alt. Actas Urol.2007)

La estenosis congénita, sin ninguna otra malformación asociada, de la unión ureterovesical, más baja en el tracto urinario, produce una dilatación retrógrada que se conoce con el nombre de megauréter obstructivo primario. (ureterohidronefrosis).
Actualmente su diagnóstico se efectúa, en la mayoría de las ocasiones, prenatalmente.
Su poder destructivo del parénquima renal es, por regla general, más bajo que el de la estenosis de la unión pieloureteral, dado que la elasticidad del uréter y su longitud, amortiguan las presiones que son transmitidas al riñón .  Sin embargo pueden darse paradojas y encontrar dilataciones ureterales de bajo grado asociadas a grandes dilataciones renales y, también, riñones no dilatados asociados a grandes ureteres obstructivos.

R.M.J. Lactante de un año con megauréter estenótico primitivo bilateral de diagnóstico prenatal y función renal conservada. Después de un seguimiento funcional y ecográfico se evidenció un aumento de la dilatación con caráter bilateral y fúe sometido a una reimplantación ureterovesical tipo Cohen bilateral.

R.M.J. Control urográfico postoperatorio. Los uréteres son filiformes, ausentes de dilatación  y los riñones han disminuido su tensión. No se efectuó ningún tipo de modelaje ureteral. Nunca lo hacemos.
Reimplantación ureterovesical tipo Cohen sin modelar el uréter (imagen derecha).
(www.leonardonortes.es).
(www.urologiapediatrica.es).

La situación ideal en la valoración de la uropatía obstructiva superior (megaureter estenótico primario), para la indicación de cirugía correctora, sería la que incluyera:

  • dilatación ureteral por encima de 7 mm.
  • dilatación piélica por encima de 15 mm.
  • renograma diurético obstructivo o parcialmente obstructivo con mag.3 (compliance ureteral).
  • urografía intravenosa y test diurético.

La urografía intravenosa, en la uropatía obstructiva superior , proporciona información funcional y morfológica que ayuda al urólogo pediátrico a planear el tratamiento.

Hay más información sobre las uropatías obstructivas en los capítulos de las malformaciones o enfermedades específicas.

Las uropatías obstructivas del tracto inferior tienen otra forma de comportarse y serán tratadas en capítulos específicos.

Procesos que cursan con dilatación del tracto urinario superior de carácter obstructivo.   

  • retención calicial tipo fraley.
  • estenosis de la unión pieloureteral.
  • quiste renal obstructivo.
  • ciertos tumores.
  • uréter del riñón en herradura.
  • uréter retrocavo.
  • válvulas ureterales.
  • fibrosis retroperitoneal.
  • estenosis de la unión uréterovesical.
  • uréter ectópico.
  • ureterocele.
  • divertículos vesicales.
  • litiasis renal y ureteral.

Dilat.cal.superior            Estenosis unión p-u       Unión pieloureteral                Litiasis piélica obst.     
(S.de Fraley)

Divertículos vesicales.Ureterectasia.                   Uréter ectópico en u.posterior.U.obst. sup.

Otras uropatías bajas, del tracto urinario inferior, también pueden afectar, de manera secundaria, a las vías superiores.

Igualmente ciertas enfermedades neurológicas y malformaciones congénitas génito-urinarias y digestivas.

En general, todas las uropatías obstructivas del tracto urinario superior  asociadas a malformacion, como el  ureterocele simple o ectópico (el asociado a un doble sistema), la ectopia ureteral (asociada o nó a duplicidad) , etc., tienen una indicación quirúrgica absoluta.
Se tratan en capítulos individualizados en esta web.

Ureterocele dúplex (asociado a un doble sistema) izquierdo, con anulación de la función del hemiriñón que acaba en él. La imagen de la derecha muestra la sombra, globulosa, del ureterocele en el interior de la vejiga. El sistema que lo acompaña, inferior, está dilatado por la obstrucción que supone el ureterocele.
(www.leonardonortes.es)

Divertículos vesicales obstructivos            Severa ureterohidronefrosis bilat.
(www.leonardonortes.es)

Las obstrucciones  del tracto urinario (superior o inferior)  secundarias a uropatías que  tienen como base a malformaciones del  tracto urinario inferior, como las válvulas de uretra, los divertículos uretrales, y disfunciones de la evacuación, como la secundaria a mielodisplasia (vejiga neurogena o, mejor, disfunción vesical de origen neurogénico), responden al tratamiento primario de la enfermedad o malformación de base.
También son explicadas en capítulos específicos de esta web.

Válvula de uretra posterior. Severa dilatación del tracto urinario.
(www.leonardonortes.es)

Disfunción vesical de origen neurogénico ( vejiga neurógena ). Ureterohidronefrosis secundaria.
(www.leonardonortes.es)

El Dr. Leonardo Nortes y el Prof. Paolo Caione , Jefe de la División de Urología Pediátrica  del  Ospedale  Bambino Gesú  de Roma.

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